Toxicidad de la bilirrubina

Este punto permanece en continua controversia a pesar de los muchos años que se lleva estudiando. El problema es que niveles de bilirrubina que son tóxicos para un niño no lo son para otro o incluso para el mismo niño en diferentes circunstancias. La bilirrubina libre e incluso la unida a la albúmina, en determinadas circunstancias, puede pasar al cerebro y producir daño neuronal. Cuando la barrera hematoencefálica no está íntegra, como ocurre en los casos de anoxia, hipercadmia, hiperosmolaridad, acidosis y en los prematuros, que es mucho más permeable, el riesgo de daño neuronal es mayor.

1. Kernicterus

Es un diagnóstico anatomopatológico y no clínico y se refiere a la coloración amarillenta que adquiere el cerebro y que casi siempre indica daño neuronal. Los núcleos de la base son las estructuras que se tiñen más frecuentemente. Actualmente hay descritos casos de Kernicterus en niños prematuros que mientras en vida no presentaron signos de encefalopatía.

2. Encelopatía bilirrubínica

Se describe clásicamente en niños a término con enfermedad hemolítica por isoinmunización anti D, que alcanzaron valores de bilirrubina mayores de 20 mg/dl y que en la autopsia se encuentran hallazgos compatibles con Kernícterus. El cuadro clínico de la encefalopatía bilirrubínica pude dividirse en tres fases:

- Período de hipotonía, letargia y succión débil. Dura una semana

- Período de hipertonía de los músculos extensores con opistótonos y rigidez. También aparecen fiebre y convulsiones.

- Encefalopatía bilirrubínica crónica. Los niños que sobreviven se caracterizan por presentar sordera neurosensorial, atetosis, displasia dental y retraso mental variable.

3. Toxicidad de la bilirrubina en las enfermedades hemolíticas

Se desconoce porqué pero parece demostrado que los niños con isoinmunización anti D son los que más riesgo tienen de presentar Kernícterus cuando alcanzan valores de bilirrubina mayores de 20 mg/dl. En otras enfermedades hemolíti-cas, como la incompatibilidad ABO, esferocitosis y déficits enzimáticos la aparición de encefalopatía es excepcional aunque se alcancen valores muy eleva-dos de bilirrubina.

4. Toxicidad de la bilirrubina en el recién nacido sano

Al contrario que en los niños con enfermedad hemolítica por isoinmunización anti D, hay muy poca evidencia de que valores de bilirrubina elevados produzcan encefalopatía bilirrubínica. En un gran estudio prospectivo de una gran cohorte de recién nacidos sanos no se pudo demostrar ninguna asociación entre valores de bilirrubina por encima de 20 mg/dl y la aparición posterior de sordera, anomalías neurológicas o retraso mental.