ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA (COLOR MARFIL)

Es una esclerosis hialina inflamatoria de la piel, y tejido celular subcutáneo o incluso fascia, sin ningún signo o síntoma sistémico.

Morfea en placas:

Es la forma más frecuente. La placa de morfea típica se caracteriza por ser una lesión en forma de placa, cuya parte central es blanca, nacarada o amarillenta, donde pueden existir puntos de coloración oscura o telangiectasias, de consistencia dura, leñosa; no se puede plegar la piel, que permanece más o menos adherida a profundidad. No hay pelos y hay una alteración de la secreción (desaparecen los anejos), con pérdida de sensibilidad.

Esta zona central está rodeada de una zona eritematosa, malva o lilácea en forma de anillo, que corresponde a la zona de evolución de la placa.

Las lesiones se localizan en cualquier parte de la superficie cutánea, aunque es más frecuente encontrarlas en el tronco. Son de número variable y su tamaño varia de unos centímetros a grandes áreas. No pican, no molestan y tampoco producen alteración del estado general.

A veces regresan espontáneamente, pero a muy largo plazo.

Morfea o esclerodermia en gotas:

Es una forma poco frecuente. Se trata de lesiones papulosas de tamaño de uno a cinco milímetros de diámetro, que pueden comenzar aisladas, pero que después confluyen para formar placas. Alternan lesiones blanquecinas que se dispersas sobre un componente de coloración oscura. Existe también endurecimiento de la piel. Su localización es más frecuente en la parte superior del tronco.

Esclerodermia lineal:

Esta forma de esclerodermia es más frecuente en el niño que en el adulto. Se suele localizar a lo largo de un miembro, con una frecuencia similar en miembros superiores e inferiores. La mayoría de las veces el proceso es unilateral. Las placas de morfea tienen las características habituales: esclerosis, coloración blanquecina marfileña, amarillenta o moreno sucio.

Puede existir invasión de tejidos blandos que determinan contracturas y una limitación de la actividad muscular. De esta forma, el músculo va sufriendo atrofia progresiva.

Puede producirse una panesclerosis, con afectación desde la dermis hasta la fascia muscular.

Una forma especial de esta esclerodermia es la esclerodermia en golpe de sable, que se localiza en región frontal, con ligera participación del cuero cabelludo y que aparece como una estrecha banda deprimida de aspecto lineal, con esclerosis y atrofia acentuada de la piel, y coloración morena de la misma. La alopecia que ocasiona es irreversible, pues desaparecen los folículos pilosos.

Morfea generalizada:

En un número reducido de enfermos existe invasión generalizada de la piel con múltiples placas induradas e hiperpigmentadas, e incluso lesiones ampollosas. Las lesiones son puramente cutáneas, sin participación de ningún otro órgano.

Atrofodermia de Pierini-Passini:

Lesiones residuales evolutivas de la morfea en placas. Es pues un proceso secundario, aunque a veces esta atrofodermia es primaria, sin proceso previo, y por tanto idiopática.

Es más frecuente en niños y con mayor frecuencia se localiza en zonas lumbosacras. Son lesiones atróficas, deprimidas, con márgenes bien definidos, con ligera coloración morena o intensamente pigmentada. La lesión típica es una atrofia con pigmentación en placas de diferentes tamaños.

Esclerodermia profunda, paniculitis de la esclerodermia:

Las alteraciones del panículo en la esclerodermia se pueden encontrar en:

Morfea profunda, fascitis eosinofílica y formas panescleróticas.

En la morfea profunda o subcutánea existen empastamientos con limites mal definidos, no hay zona eritematosas de crecimiento y las lesiones tienen un color marfileño o porcelánico característico. Las atrofias afectan a tejido subcutáneo y también a los músculos.

Forma acral característica- se usa este nombre para designar a una